Доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции: причины и симптомы . Фасцикуляции

наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные мышечные подергивания, появление которых объясняют раздражением патологическим процессом еще не погибших нейронов. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания обычно сопровождают такие атрофические парезы и параличи, которые являются результатом хронического прогрессирующего процесса в клетках периферических двигательных нейронов (переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов) или в передних корешках спинного мозга.

Для поражения переднего рога характерны раннее возникновение атрофии и реакции перерождения, преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей, асимметрия атрофии, фибриллярные подергивания.

Поражение передних корешков приводит к атрофии, ареф-лексии и атонии мышц в зоне иннервации корешков; отмечаются также фасцикулярные подергивания.

При поражении сплетений возникают двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации данного сплетения.

Поражение периферических нервов сопровождается периферическим параличом, чувствительными и вегетативными расстройствами в зоне иннервации нерва, преимущественно в дистальных отделах конечности.

Центральный паралич (парез) возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке - двигательной зоне коры больших полушарий, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге. Перерыв центральных влияний освобождает сегментарный рефлекторный аппарат. Для здоровых новорожденных характерно наличие некоторых симптомов, присущих

центральному параличу, что связано с еще непрочными и «незрелыми» корково-ядерными и, корково-спинномозговыми связями. Эта «незрелость» двигательных функций новорожденного имеет большое значение, являясь необходимой на этом этапе развития. Так, например, «патологические» симптомы орального автоматизма помогают ребенку найти, искать и захватить сосок матери, благодаря им ребенок «умеет» сосать.

Все основные симптомы центрального паралича так или иначе связаны с повышением возбудимости периферического сегментарного рефлекторного аппарата. Для центрального паралича характерны: 1) мышечная гипертония; 2) гиперефлексия и расширение рефлексогенной зоны; 3) клонусы стоп, коленных чашечек, кистей; 4) патологические рефлексы; 5) защитные рефлексы; 6) патологические. синкинезии.

Кроме этого, наблюдаются симптомы, не связанные с повышением сегментарной рефлекторной деятельности, но обусловленные сопутствующим поражением путей, сопровождающих корково-спинномозговой. К ним относятся отсутствие или снижение брюшных и кремастерных рефлексов и расстройства тазовых функций по центральному типу.

33. Строение ствола головного мозга (продолговатого мозга, моста и среднего мозга).

Ствол мозга. Включает средний мозг, мост мозга и продолговатый мозг Сверху и кзади от ствола мозга находится мозжечок, связанный с каждым из отделов ствола мозга парой ножек; верхними - со средним мозгом, средними -с варолиевым мостом и нижними - с продолговатым мозгом. Ствол мозга во многом является аналогом спинного мозга. Двигательные ядра черепных нервов аналогичны переднему рогу спинного мозга, чувствительные - заднему рогу спинного мозга. В стволе мозга различают основание и покрышку. В основании проходят главным образом нисходящие пути, в покрышке - ядра черепных нервов и ретикулярная формация.

В стволе мозга располагаются также ядра и пути, относящиеся к стриопаллидарной системе (красное ядро, черное вещество), системе координации движений (нижняя олива), глубокой чувствительности (тонкое и клиновидное ядра), системе заднего продольного пучка (ядра Даршкевича) и др.

Ромбовидная ямка. Дно IV желудочка имеет форму ромба, как бы вдавленного в дорсальную поверхность моста и продолговатого мозга. Верхние стороны ромба ограничены верхними ножками мозжечка, нижние - нижними ножками. Верхние и нижние углы ромба соединяются продольной срединной бороздой. Кнаружи от этой борозды тянутся валики медиального возвышения, ограниченного снаружи бороздой (ограничивающая борозда). Из боковых углов ромбовидной ямки к середине тянутся парные мозговые полоски, разделяющие ромбовидную ямку на верхний и нижний треугольники

В области ромбовидной ямки лежат ядра V-XII нервов, проекция которых на дно IV желудочка имеет большое значение в топической диагностике поражения ствола мозга. Рассмотрим их расположение кнаружи от срединной борозды. Биссектриса нижнего угла определяет локализацию медиально расположенного ядра XII нерва и латерально расположенного дорсального ядра блуждающего нерва. В области верхнего угла располагаются ядра III и IV нервов. В наружном углу локализуются вестибулярные и слуховые ядра. Кнутри от них лежит параллельно срединной борозде чувствительное ядро тройничного нерва, еще более кнутри - ядро одиночного пути (вкусовое ядро), относящееся к системе IX и X нервов. Парамедианно кпереди от ядра XII нерва и дорсального ядра X нерва находятся двигательное ядро IX и X нервов и слюноотделительные ядра. В верхней части срединного возвышения располагается бугорок лицевого нерва, образованный волокнами внутреннего колена липеипгп неппя огибяюпшми arrno отиолатттего непня макропсия, микропсия, общие судорожные припадки со зрительной аурой, зрительные галлюцинации; контралатеральная атаксия, нарушение сочетанного движения глаз, изменение ширины зрачков и расстройства аккомодации.

34. Синдромы поражения ствола мозга на разных уровнях. Альтернирующие синдромы.

Для альтернирующего синдрома характерно поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия, нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей

альтернирующие синдромы подразделяются на:

а) педункулярные (при поражении ножки мозга); б) понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); в) бульбарные (при поражении продолговатого мозга).

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне.

Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей.

Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания.

Синдром Фуа развивается при изолированном поражении переднего отдела красного ядра без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва (верхний синдром красного ядра); складывается из мозжечковых симптомов, интенционного гемитремора, хореоатетоза, расстройств чувствительности, изменений полей зрения.

Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы Синдром Мийяра - Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется периферическим поражением лице-" вого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей.

Синдром Бриссо - Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей.

Синдром Фовиля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона - Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны.

Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне.

Синдром Бабинского - Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде геми-атаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), мио-зом или синдромом Бернара - Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудиноключично-сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Синдром Валленберга - Захарченко характеризуется симптомами на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара - Горнера, гемиатаксия при поражении мозжеч-ковых путей и расстройство дыхания (при обширном очаге в продолговатом мозге) и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.

35. Продолговатый мозг. Симптомы поражения.

Продолговатый мозг.. Условно нижним краем продолговатого мозга считают перекрест пирамид или верхний край I шейного сегмента спинного мозга.

На вентральной поверхности продолговатого мозга располагается передняя срединная щель, по обе стороны от которой лежат пирамиды. Снаружи от пирамид расположены нижние оливы, соответственно которым на поверхности продолговатого мозга определяется продольный валик. Нижние оливы отделены от пирамид боковой передней бороздой. В каудальном отделе продолговатого мозга ниже ромбовидной ямки на дорсальной поверхности различимы задние канатики, в которых проходят пучки Голля и Бурдаха (тонкие и клиновидные пучки), разде

ленные непарной задней медиальной бороздой и парными заднелате-ральными бороздами. В оральном отделе дорсальная поверхность продолговатого мозга открывается в полость IV желудочка, образуя задний угол ромбовидной ямки. Кнаружи от краев ромбовидной ямки на боковой поверхности продолговатого мозга прослеживается продольный валик, соответствующий веревчатым телам -нижним ножкам мозжечка.

На поперечном срезе продолговатого мозга в вентральном его отделе проходит корково-спинномозговой путь, занимающий стволы пирамид. В центральной части располагаются волокна перекреста медиальной петли, несущие импульсы глубокой чувствительности от ядер Голля и Бурдаха к зрительному бугру. Вентролатеральные отделы продолговатого мозга занимают нижние оливы. Дорсальнее нижних олив проходят восходящие проводящие пути, составляющие нижние ножки мозжечка, а также чувствительный спиноталамический Путь. В дорсальном отделе продолговатого мозга располагаются ядра каудальной группы черепных нервов (IX-XII пара), а также мощный слой ретикулярной формации.

Синдром поражения продолговатого мозга включает симптомы поражения ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталами-ческого пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилио-спинальному центру, путей Флексига и Говерса.

Могут наблюдаться гемипарезы, тетрапарезы или параличи конечностей, при локализации очага в области пирамидного перекреста-альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, i ноги - на противоположной стороне); расстройство чувствительности гемианестезия, альтернирующая гемианестезия); при локализации (поражения в латеральных отделах спинного мозга - диссоциированные |выпадения поверхностной чувствительности на противоположной половине тела, при локализации поражения в медиальных отделах продолговатого мозга-диссоциированные расстройства глубокой чувствительности с одной или обеих сторон. Выявляются также нарушения координации движений на стороне очага, синдром Бернара-Горнера. Поражение каудального нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности

36. Мост мозга (варолиев). Симптомы поражения.

Мост головного мозга. Лежит между средним мозгом и продолговатым мозгом. Вентральная часть моста образует толстый белый вал с резко выраженной поперечной волокнистостью. Посередине расположена основная борозда, в которой обычно лежит базилярная артерия. Оральная (передняя) часть моста содержит в основном продольные и поперечные волокна, в каудальной части, помимо проводящих волокон, находятся ядра черепных нервов (с V по VIII пару). Дорсальная поверхность моста представляет дно IV желудочка - ромбовидную ямку. На поперечном срезе моста границу между дорсальной и центральной его частью составляет трапециевидное тело, волокна которого относятся к системе слухового анализатора. В вентральной части располагаются продольные волокна пирамидного пути, рассеянного здесь на множество мелких пучков между собственными ядрами моста, с которыми он имеет коллатеральные связи. От собственных ядер моста берут начало поперечные волокна к мозжечку, которые составляют его средние ножки и относятся к корково-мостомозжечковому пути. Поэтому существует прямая зависимость между развитием коры больших полушарий, вентральной части моста и мозжечка, и в связи с этим мост наиболее развит у человека.

В дорсальной части моста мозга, находятся чувствительные пути; в латеральных отделах-спиноталамический путь, более медально - медиальная петля, содержащая бульботаламический путь. В оральной части моста оба чувствительных пути сливаются в один плотный ствол (медиальная петля), идущий дорсолатерально в мосту и среднем мозге

Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VIII нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или

параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушения чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные расстройства, вегетативно-трофические нарушения - гипертермия, расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония.

При локализации поражения в области мостомоз-жечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне - спастическая гемиплегия.

37. Средний мозг. Симптомы поражения.

Средний мозг. В центре среднего мозга проходит водопровод, соединяющий III и IV желудочки. Крышу среднего мозга составляетчетверохолмие, основание - ножки мозга; в средней части расположены ядра среднего мозга

Ножки мозга острым углом сходятся к мосту мозга и, расходясь кпереди, образуют межножко-вое продырявленное пространство, сквозь которое проходят мозговые сосуды, васкуляризирующие глубинные структуры мозга. Ножки представляют собой плотные тяжи белого вещества, содержащие нисходящие пути от коры к переднему рогу спинного мозга, двигательным ядрам черепных нервов и мозжечку. Ножки мозга можно условно разделить на три части: наружную, среднюю и внутреннюю. Снаружи проходят волокна затылочно-височно-мостового пути, медиально - лобно-мостовые пути, которые затем направляются к мозжечку. В средней части ножки мозга проходят волокна корково-спинномозгового и корково-ядерного путей таким образом, что волокна, иннервирующие мышцы лица, расположены медиально, мышцы нижних конечностей -латерально, а мышцы верхних конечностей - посредине.

На границе ножек мозга с покрышкой располагается ядро черного вещества, лежащее в виде пластинки на проводящих путях. В среднем отделе между крышей (четверохолмием) и черным веществом находятся красное ядро, ядра III (глазодвигательного) и IV (блокового) нервов, задний продольный пучок, медиальная петля. Два ствола волокон задних продольных пучков расположены парамедианно у дна водопровода. Наружнее на этом же уровне лежат ядра III нерва (на уровне верхних холмиков) и IV нерва (на уровне нижних холмиков) так, что красное ядро оказывается помещенным между ними и задним продольным пучком с одной стороны и черным веществом -с другой. В латеральном отделе среднего мозга проходит мощный ствол афферентных волокон - медиальная петля, которую составляют два пути: бульботаламический, несущий импульсы глубокой чувствительности от тонкого и клиновидного ядер продолговатого мозга в зрительный бугор, и спино-таламический, являющийся проводником поверхностной чувствительности. В оральном отделе среднего мозга, кпереди от верхних холмиков, локализуются ядра заднего продольного пучка.

В окружности водопровода среднего мозга находится мощный слой ретикулярной формации. Над водопроводом среднего мозга располагается пластинка крыши среднего мозга (четверох"олмие), представленная волокнами и ядрами, относящимися к анализаторам зрения и слуха. Верхние холмики соединены тяжами белого вещества с наружными-коленчатыми телами, вместе с которыми они являются первичными зрительными центрами. Такая же связь имеется между нижними холмиками и внутренними коленчатыми телами (первичные слуховые центры).

От ядер верхних и нижних холмиков начинаются волокна тегменто-спинального (покрышечно-спинномозгового) пути, участвующие в обеспечении старт-рефлексов.

Симптомы поражения среднего мозга. Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружняя, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперки-незы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.

Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) - поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) - интенционный гемитремор, гемигиперкинез.

Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.

Тегментальный синдром: гомолатерально-атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально-гемигипестезия, нарушение четверхолмных рефлексов - быстрых ориентировочных движений в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт-рефлексы).

38. Строение и основные связи экстрапирамидной нервной системы Нейротрансмиттеры

Экстрапирамидная система включает структуры коры больших полушарий, подкорковых ганглиев, мозжечка, ретикулярной формации, нисходящие и восходящие пути.

Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум. . Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную.систему Бледныи шар черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют паллидарную систему.

В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах - голова, в средних -руки и туловище, в каудальных отделах - ноги. Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь.

Миелинизация стриарных путей заканчивается лишь к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы паллидум является высшим моторным органом. Имеется несколько путей доставки импульсов стриопаллидарной системы к сегментарному двигательному аппарату: 1) мона-ковский красноядерно- спинномозговой путь от красных ядер; 2) вести-було-спинномозговой путь от вестибулярного ядра; 3) ретикулоспинно-мозговые пути от ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двига-При поражении ядер экстрапирамидной системы и их связей возникают различные симптомы. Основными являются,типотрнически-гиг1ер-.хинетический и акинетико-ригидный синдромы./Нарушения экстрапирамидной системы проявляются_в_виде ^менения двигательной функции, _мы,ше_чн,оюхону?а, „вегетативных функцй5и7эмоцйональных

39. Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный (акинетико-ригидный) синдром.Стриарный (гипотонически-гиперкинетический) синдром.

Симптомы поражения паллидума. Паллидарньш синдром.

Симптомо-комплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидиюго синдрома,

Связан с функциональным дефицитом _паллидума/ с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация - стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов - при_нарушении связей ее с черным-веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность поддерживаемая непрерывным,.истоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг;)

симптомами поражения_бледного шара являются бед-

ность и маловыразительность движений (олигокинезия), j« замедлен -ность (брадикинезия). Больные~малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена - феномен каталепсии)., туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен

Затруднено начало двигательного акта Отсутствуют физиологические синкинезии, бежит в направлении толчка: вперед - пропульсия, в сторону - латеропулъсия, назад- ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больнйе вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии».

В момент аффективных вспышек и эмоциональных Напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать. Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце -движения. Выявляется феномен «зубчатого колеса». Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля,- при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени - у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Стриарный синдром. При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры,

вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы - автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

Атетоз - медленные, червеобразные, вычурные движения в дисталь-ных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре, лица -выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis

Гемибаллизм - крупные размашистые «бросковые» движения конечностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы - быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела - гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, наследственной хорее Гентингтона.

Миоклонии - короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. воспалительные, токсические, наследственно-дегенеративные поражения экстрапирамидной системы с преимущественным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума.

Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление нарочитых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовываниемязыка. Реже встречается тик шейных мышц

Дрожание - стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание - внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, в конечном итоге дрожание реализуется сегментарным двигательным аппаратом, но причиной его может быть поражение и сегментарных, и надсег-ментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела.. Характерен статический тремор при паркинсонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».

Торсионная дистопия -судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращательный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях.

Спастическая кривошея - судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм) - судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма.

Профессиональные судороги - спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т. д.

Анатомо-гистологическая единица поперечнополосатой скелетной мышцы - это волокно, под микроскопом имеющее вид длинной клетки цилиндрической формы с многочисленными ядрами, распределенными по всей ее длине. Многочисленные параллельные волокна объединяются в пучок, видимый невооруженным глазом. Функциональной единицей скелетной мышцы является двигательная единица, включающая в себя: (1) клетку переднего рога, тело которой располагается в вентральной части серого вещества спинного мозга; (2) ее аксон, выходящий из спинного мозга с вентральной стороны и входящий в состав периферического нерва, покрытого миелиновой оболочкой; (3) несколько мышечных волокон-"мишеней", составляющих один пучок. Таким образом, минимальным естественным проявлением мышечной активности считают функционирование одного моторного нейрона, вызывающее сокращение соответствующих мышечных волокон.

Чем отличается фибрилляция от фасцикуляции мышц?

Фибрилляция - это спонтанное сокращение отдельного мышечного волокна. Фибрилляция не приводит к сокращению мышц и не может быть видна через кожу (изредка она может быть замечена в мышцах языка). Выявляется при электромиографическом исследовании как нерегулярный асинхронный короткий (1-5 мс) низковольтный (20-300 мкВ) разряд в мышце (как правило, возникает 1-30 разрядов в 1 с). Обычно фибрилляция происходит при травме тела или аксона моторного нейрона, но может также наблюдаться при первичных мышечных расстройствах, таких как миопатия.

Фасцикуляция - это спонтанное, относительно синхронное сокращение мышечных волокон внутри одного пучка, т. е. сокращение мышечных волокон, составляющих одну двигательную единицу. При этом может наблюдаться видимое через кожу сокращение мышцы. На электромиографическом исследовании выявляется разряд более длительный (8-20 мс) и более высоковольтный (2-6 мВ), чем разряд при фибрилляции. Фасцикуляции возникают через неравные интервалы времени с частотой 1-50/мин. Доброкачественные фасцикуляции мышц голени и мелких мышц кистей и стоп могут иметь место у здоровых людей. Для первичных мышечных расстройств фасцикуляция не характерна. Чаще всего она связана с денервацией и особенно сильно выражена при поражении клеток переднего рога, например при болезни Верднига-Хоффмана.

Каковы причины возникновения острой общей слабости?

Инфекция и реконвалесценция в постинфекционном периоде: острый инфекционный миозит, синдром Гийена-Барре, энтеровирусная инфекция.

Метаболические нарушения: острая интермиттирующая порфирия, врожденная тирозинемия.

Нервно-мышечная блокада: ботулизм, клещевой паралич.

Периодический паралич: семейный (гиперкалиемический, гипокалиемический, нормокалиемический).

Если у ребенка отмечается мышечная слабость, какие данные анамнеза и физикального обследования свидетельствуют в пользу миопатии?

Анамнез:
- Постепенное развитие заболевания.
- Мышечная слабость более выражена в проксимальных отделах (это заметно, например, при подъеме по лестнице и беге), в то время как для нейропатии характерна слабость в дистальных отделах.
- Отсутствие нарушений чувствительности, например ощущения покалывания.
- Отсутствие аномалий развития кишечника и мочевого пузыря.

Физикальное обследование:
- Чем проксимальнее, тем более выражена мышечная слабость (исключение - миотоническая дистрофия).
- Положительный признак Говерса (больной, вставая из положения сидя и распрямляясь, руками опирается о бедра из-за слабости мышц тазового пояса и нижних конечностей).
- Сгибатели шеи слабее разгибателей.
- На ранних стадиях отмечаются нормальные или несколько ослабленные рефлексы.
- Нормальная чувствительность.
- Имеет место атрофия мышц, но фасцикуляции отсутствуют.
- При некоторых дистрофиях наблюдается гипертрофия мышц.

Как электромиографическое исследование помогает дифференцировать миопатические и неврогенные расстройства?

При электромиографическом исследовании измеряют электрическую активность мышц в покое и при совершении произвольных движений. В норме потенциалы действия имеют стандартную длительность и амплитуду и характерные 2-4 фазы. При миопатиях их длительность и амплитуда уменьшаются, при нейропатиях - увеличиваются. При обоих расстройствах отмечаются экстрафазы (полифазные единицы).

Чем отличается псевдопаралич от истинной нейромышечной патологии?

Псевдопаралич (истерический паралич) может наблюдаться при реакциях конверсии (т. е. при физическом выражении эмоционального конфликта). При реакциях конверсии не нарушается чувствительность, сохраняются глубокие сухожильные рефлексы и рефлекс Бабинского. Могут отмечаться движения во время сна. При одностороннем параличе помогает тест Гувера. Врач подкладывает ладонь под пятку здоровой ноги лежащего на спине пациента и просит поднять больную ногу. При псевдопараличе пациент не надавливает пяткой на руку врача.

Какова дифференциальная диагностика при мышечной гипотонии?

Мышечная гипотония - часто встречающийся, но неспецифический признак у новорожденных и детей младше 1 года. Гипотония может:

1) быть неспецифическим признаком любой острой патологии (сепсис, шок, дегидратация, гипогликемия);

2) рассматриваться как признак хромосомных аномалий, лежащих в основе, например, синдрома Дауна;

3) указывать на патологию соединительной ткани, с которой связана избыточная подвижность суставов;

4) иметь место при метаболической энцефалопатии, развивающейся при гипотиреозе, синдроме Лоу, болезни Канавана;

5) указывать на заболевание ЦНС - дисфункцию мозжечка, острую патологию спинного мозга, нейромышечную патологию, гипотоническую форму ДЦП или доброкачественную врожденную гипотонию.

В отсутствие признаков острой энцефалопатии при проведении дифференциальной диагностики гипотонии необходимо прежде всего ответить на следующий вопрос: достаточно ли силен пациент, несмотря на гипотонию, или он слаб и гипотоничен? Сочетание слабости и гипотонии указывает на патологию клеток переднего рога или периферического нервно-мышечного аппарата, тогда как гипотония при сохранении силы у пациента скорее характерна для заболеваний головного или спинного мозга.

Каковы клинические проявления миотонии?

Миотония - это безболезненный тонический спазм или задержка расслабления мышцы после сокращения. Миотонию можно выявить при сжимании (при рукопожатии), на нее указывают напряженное зажмуривание (или задержка открывания глаз у плачущего ребенка), запаздывание подъема века при взгляде вверх; миотонию также можно обнаружить при перкуссии в определенных зонах (в области возвышения у основания большого пальца руки или языка).

У новорожденного отмечаются слабость и мышечная гипотония. Наличие каких патологий беременности и родов в анамнезе может навести на мысль о миотонической дистрофии?

Спонтанные выкидыши в анамнезе матери, полигидрамниоз, повышенная двигательная активность плода, удлиненный второй период родов, задержка плаценты, послеродовое кровотечение увеличивают вероятность развития миотонической дистрофии. Поскольку у матери также может быть обнаружена врожденная миотоническая дистрофия, ей, как и ребенку, необходимы тщательное физикальное обследование и ЭМГ.

Почему миотоническая дистрофия может служить примером феномена предчувствия?

Генетические исследования показывают, что в основе миотонической дистрофии лежит экспансия тринуклеотида в гене протеинкиназы на длинном плече 19-й хромосомы. В каждом последующем поколении число повторений этого тринуклеотида может увеличиваться, иногда обнаруживаются тысячи повторений (в норме их меньше 40), причем тяжесть заболевания коррелирует с количеством повторений. Таким образом, у каждого последующего поколения можно ожидать более раннего и выраженного проявления болезни (феномен "предчувствия").

Каковы отличия патофизиологии младенческого ботулизма от патофизиологии пищевого ботулизма?

Младенческий ботулизм развивается вследствие заглатывания спор Clostridium botulinum, которые начинают развиваться и продуцировать токсин в кишечнике ребенка. Происхождение спор часто остается неизвестным; некоторые специалисты считают, что их источником является мед; обнаружены они и в кукурузном сиропе. Поэтому давать вышеуказанные продукты детям до 1 года не рекомендуется. При пищевом ботулизме в пище уже присутствует готовый токсин. Развитие спор происходит при неправильном консервировании или хранении продуктов в анаэробных условиях; отравление возникает, если токсин не был инактивирован адекватной термической обработкой. Редко встречается тканевый ботулизм, наблюдающийся при попадании спор в глубокую рану и их развитии в ней.

Назовите самое раннее показание для интубации детей с младенческим ботулизмом.

Потеря защитных рефлексов в области воздухоносных путей отмечается раньше, чем дыхательная недостаточность или остановка дыхания, так как функция диафрагмы не нарушается до тех пор, пока не поражается 90-95% синаптических рецепторов. Вероятность угрозы остановки дыхания у ребенка с гиперкарбией или гипоксией очень велика.

Почему при младенческом ботулизме не используются антибиотики и антитоксины?

- К моменту установления диагноза состояние большинства пациентов обычно стабилизируется или даже начинает улучшаться.
- Применение антибиотиков может привести к гибели бактерий и выделению дополнительных количеств токсина.
- Велик риск возникновения анафилаксии и сывороточной болезни .
- В течение всего периода болезни не выявляется циркуляция несвязанного токсина.
- Токсин связывается необратимо (выздоровление возможно благодаря росту новых нервных окончаний).
- Прогноз при интенсивной поддерживающей терапии и так весьма благоприятный.

Почему назначение аминогликозидов ребенку с выраженной слабостью относительно противопоказано, если у него предполагается ботулизм?

Токсин ботулизма необратимо блокирует высвобождение ацетилхолина из пресинаптических окончаний. Аминогликозиды, тетрациклины, клиндамицин и триметоприм также затрудняют высвобождение ацетилхолина. Поэтому в случае бутулизма они будут действовать синергично с токсином, что приведет к ухудшению состояния больного.

Почему ботулизмом чаще всего страдают жители горных районов?

Большинство случаев пищевого ботулизма связаны с употреблением неправильно консервированной или приготовленной пищи. Обычно токсин инактивируется при 10-минутном кипячении. Однако в горных районах вода кипит при более низкой температуре и десяти минут может оказаться недостаточно для разрушения токсина.

Как отличить миастению гравис у новорожденных от младенческого ботулизма?

У новорожденных описаны единичные случаи ботулизма. Симптомы всегда возникают после выписки ребенка из отделения новорожденных. Обычно предвестником ботулизма является запор, позже развивается слабость мышц лица и глотки, отмечаются птоз, дилатация и слабая реакция зрачков на свет, подавление глубоких сухожильных рефлексов. Мышечная сила не увеличивается после инъекции эдрофония. На ЭМГ наблюдаются характерные изменения - короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы и повышение амплитуды индуцированных мышечных потенциалов при повторяющейся стимуляции нерва. При исследовании кала могут быть выявлены клостридии или токсин.

Миастения гравис обычно диагностируется в момент рождения или в первые дни жизни. Миастения может быть обнаружена у братьев и сестер или у матери больного ребенка. Локализация зон мышечной слабости зависит от подтипа миастении; зрачки и глубокие сухожильные рефлексы в норме. На ЭМГ - прогрессирующее снижение амплитуды составных моторных потенциалов при повторяющейся стимуляции нерва. Введение эдрофония приводит к временному увеличению физической силы и предотвращает патологическую реакцию на повторные раздражения нерва при выполнении ЭМГ.

В чем заключается риск для новорожденного, мать которого страдает миастенией гравис?

Пассивно приобретенная миастения новорожденного развивается почти у 10% детей, рожденных женщинами с миастенией, вследствие трансплацентарного переноса антител к рецептору ацетилхолина (АХР) поперечнополосатых мышц. Признаки миастении обычно появляются в первые часы или дни жизни. Патологическая мышечная слабость обусловливает трудности при кормлении, общую слабость, гипотонию и угнетение дыхания. Птоз и нарушения окуломоторики наблюдаются только в 15% случаев. Слабость становится менее выраженной при снижении содержания анти-АХР-иммуноглобулинов. Как правило, симптомы сохраняются около 2 недель, однако для их полного исчезновения может потребоваться несколько месяцев. Обычно проведение поддерживающей терапии бывает достаточно; иногда дополнительно вводят неостигмин per os или внутримышечно.

Чем отличаются патофизиологические механизмы ювенильной и врожденной миастении?

В основе ювенильной и взрослой миастении гравис (а также миастении взрослых) лежит циркуляция антител к АХР постсинаптической зоны нервно-мышечного соединения. При врожденной миастении нет аутоиммунного механизма. Ее возникновение связано с наличием морфологических или физиологических дефектов в пре- и постсинаптической мембранах, в том числе с нарушением синтеза АХ, дефицитом ацетилхолинэстеразы в области концевой пластинки и дефицитом АХР.

Как проводится тест с введением эдрофония?

Эдрофоний - это быстродействующий антихолинэстеразный препарат короткого действия. Он уменьшает выраженность симптомов миастении гравис, подавляя распад АХ и увеличивая его концентрацию в зоне синапса. Доза 0,015 мг/кг вводится внутривенно; в случае толерантности применяется полная доза - 0,15 мг/кг (до 10 мг). Если отмечаются существенное улучшение функционирования глазных мышц и увеличение силы конечностей, по всей видимости имеет место миастения гравис. Необходимо подготовить атропин и средства сердечно-легочной реанимации (СЛР) ввиду возможного развития холинергического кризиса, для которого характерны брадикардия, гипотония, рвота, бронхоспазм.

Исключается ли диагноз "ювенильная миастения гравис" при отрицательном результате теста на антитела?

Не исключается. У 90% детей с миастенией гравис имеется измеримое количество анти-АХР-иммуноглобулинов, однако отсутствие их у оставшихся 10% детей не должно притуплять бдительность врача, тем более что симптоматика у них менее выражена (могут наблюдаться лишь слабость глазных мышц или минимальная общая слабость). В сомнительных случаях для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования (тест с введением эдрофония, электрофизиологические исследования, одноволоконная ЭМГ).

Каковы четыре характерных признака повреждения клеток переднего рога серого вещества спинного мозга?

Слабость, фасцикуляции, атрофия мышц и гипорефлексия.

Каково клиническое значение дистрофина?

Дистрофии - это мышечный белок. Предполагается, что его функция заключается в прикреплении сократительного аппарата клеток поперечнополосатых и сердечной мышц к клеточной мембране. У больных с мышечной дистрофией Дюшенна этот белок вследствие генной мутации полностью отсутствует. У больных с мышечной дистрофией Беккера количество данного белка снижено или (в редких случаях) молекулы белка имеют аномальные размеры.

Как различать мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера?

Мышечная дистрофия Дюшенна
Генетика : Х-связанное наследование; несколько различных делеций или точечных мутаций гена дистрофина приводят к появлению функционально неполноценного белка. Происходят новые мутации. У женщин-носителей может отмечаться легкая мышечная слабость или кардиомиопатия.

Диагностика : при анализе ДНК цельной крови обнаруживается делеция приблизительно в 65% случаев. Окончательный диагноз ставится после проведения ЭМГ и биопсии мышц.

Проявления : заболевание непрерывно прогрессирует, отмечаются слабость проксимальных мышц, гипертрофия мышц икр; способность ребенка передвигаться сохраняется до 11 лет, искривления позвоночника и контрактуры; возможно развитие ди-латационной кардиомиопатии и/или дыхательной недостаточности.

Мышечная дистрофия Беккера
Генетика : Х-связанное наследование; различные мутации гена дистрофина приводят к снижению содержания белка, функция которого частично сохраняется.

Диагностика : аналогична таковой при дистрофии Дюшенна; дистрофию Беккера отличает меньшая выраженность проявлений; кроме того, при дистрофии Беккера можно обнаружить снижение содержания дистрофина в мышечных клетках (используются иммунологические методы).

Проявления : менее выраженные, более замедленное прогрессирование (по сравнению с дистрофией Дюшенна); гипертрофия мышц икр; способность ребенка передвигаться сохраняется до 14-15 лет или дольше.

Эффективно ли лечение преднизоном при мышечной дистрофии Дюшенна?

Несколько проведенных исследований показали, что улучшение наступает при введении преднизона в дозе 0,75 мг/кг/сут. Эта доза считается оптимальной. Эффект увеличения физической силы длился в течение 3 лет, пока применялись стероидные препараты. Адекватная длительность курса лечения и оптимальное время начала терапии на сегодняшний день точно не определены; во многих случаях побочные эффекты (увеличение массы тела и возникновение предрасположенности к инфекциям) могут перевесить положительный результат.

Насколько вероятно развитие паралича при инфицировании вирусом полиомиелита?

До 95% иммунокомпетентных людей переносят данную инфекцию бессимптомно. Примерно у 4-8% инфицированных отмечается легкая форма заболевания, характеризующаяся невысокой лихорадкой, болью в горле и общим недомоганием. Вовлечение ЦНС наблюдается менее чем в 1-2% случаев, когда развивается асептический менингит (непаралитический полиомиелит) или паралитический полиомиелит. Паралич возникает только у 0,1% инфицированных.

Какие патологические состояния относятся к наследственным нейропатиям?

Некоторые заболевания периферической нервной системы развиваются по причине наследственной молекулярной или биохимической патологии. Несмотря на то что такие патологии относительно редки, они ответственны за развитие существенной доли так называемых "идиопатических" нейропатий. Тип наследования чаще всего доминантный (демиелинизация при болезни Шарко-Мари-Тута), но может быть рецессивным или Х-сцепленным. Наследственные нейропатий проявляются хронической медленно прогрессирующей невоспалительной дегенерацией тел нейронов, аксонов или шванновских клеток (миелина). В результате возникают сенсорные (врожденная нечувствительность к боли) или, реже, моторно-сенсорные расстройства (синдром Шарко-Мари-Тута). Иногда наблюдаются глухота, нейропатия зрительного нерва, вегетативная нейропатия.

Каковы основные неврологические проявления синдрома Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре (СГБ), полное название - синдром Лондри-Гийена-Барре, - острый идиопатический полирадикулоневрит. Это наиболее часто встречающийся в клинической практике вид острой (подострой) полинейропатии. Заболевание характеризуется возникновением множественных очагов воспалительной демиелинизации нервных корешков и периферических нервов. Из-за утраты нормальной миелиновой оболочки может нарушаться или даже полностью блокироваться проведение нервных импульсов (потенциалов действия). Вследствие этого возникают преимущественно моторные клинические проявления - вялый арефлексивный паралич. Степень двигательной слабости может варьироваться. У некоторых больных развивается быстро преходящая легкая слабость, тогда как у других - фульминантный паралич. Признаки поражения вегетативной нервной системы (тахикардия, гипертензия) или сенсорные симптомы (болезненные дизестезии) выявляются достаточно часто, однако могут маскироваться двигательными нарушениями.

Какие характерные признаки СГБ обнаруживаются при исследовании спинномозговой жидкости?

Классический признак - альбумино-цитологическая диссоциация. При обычных инфекционных или воспалительных процессах одновременно повышается содержание лейкоцитов и белка в СМЖ. При СГБ спинномозговая жидкость содержит нормальное количество лейкоцитов, а уровень белка повышен обычно до 50-100 мг/дл. Однако на начальных стадиях заболевания содержание белка в СМЖ может быть нормальным.

Какова врачебная тактика при остром развитии синдрома Гийена-Барре?

Главная задача - предупреждение бульбарной, а также дыхательной недостаточности. Бульбарная недостаточность проявляется слабостью лицевого нерва (с одной или двух сторон), диплопией, охриплостью, слюнотечением, подавлением рвотного рефлекса, дисфагией. Выраженной дыхательной недостаточности могут предшествовать кислородное голодание, одышка, легкое приглушение голоса (гипофония). Иногда вовлекается вегетативная нервная система, о чем свидетельствует лабильность артериального давления и температуры тела. При СГБ врачебная тактика предписывает:

1. Наблюдать за больным в отделении интенсивной терапии, регулярно контролируя его жизненно важные функции.

2. Проводить плазмаферез (при наличии технических возможностей) на начальной стадии заболевания. Внутривенное введение гамма-глобулина также эффективно, однако на сегодняшний день не выяснено, какой из этих двух методов дает лучшие результаты.

3. При наличии у больного бульбарных симптомов обязательно следить за тем, чтобы положение его было безопасным, и часто осушать полость рта. Гидратация осуществляется посредством внутривенного введения соответствующих растворов; питательные растворы вводят через назогастральный зонд.

4. Как можно чаще измерять дыхательный объем (ДО). Нормальный дыхательный объем у детей рассчитывается по формуле: ДО = 200 мл х возраст (в годах). Если ДО падает ниже 25% от нормального, больного необходимо интубировать. Надо проводить тщательную санацию легких во избежание развития ателектазов и пневмонии, а также аспирации слюны.

5. Тщательный уход за больным. Основное внимание следует уделять профилактике пролежней, венозного тромбоза, сдавления периферических нервов.

6. Назначение лечебной физкультуры. Формирование контрактур удается предотвратить с помощью пассивных движений, а также наложения повязок, которые помогают поддерживать конечности в физиологическом положении до тех пор, пока не будет восстановлена мышечная сила.

Каков прогноз у детей с СГБ?

Дети выздоравливают более быстро и полно, нежели взрослые. Остаточные дефекты выявляются менее чем у 10% больных. В редких случаях нейропатия рецидивирует в виде "хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии".

Как у детей проявляется рассеянный склероз?

Рассеянный склероз крайне редко (0,2-2,0% всех случаев неврологической патологии) встречается в детском возрасте. Исследования показывают, что в периоде раннего детства чаще заболевают мальчики, тогда как в подростковом возрасте - девушки. Как правило, первыми признаками рассеянного склероза являются преходящие нарушения зрения и другие сенсорные симптомы. При исследовании спинномозговой отмечается умеренно выраженный мононуклеарный плеоцитоз, при каждом последующем рецидиве повышается вероятность обнаружения олигоклональных палочкоядерных клеток. Наиболее информативный и точный метод диагностики - ЯМР-томография: диагноз подтверждается при обнаружении множественных перивентрикулярных очагов поражения белого вещества.

Когда кукольные глаза считаются вариантом нормы, а когда указывают на наличие патологии?

Окуловестибулярный рефлекс (называемый также окулоцефальным, проприоцептивным рефлексом поворота головы или рефлексом "кукольных глаз") наиболее часто проверяют при исследовании функции ствола мозга. Голову больного (его глаза должны быть открыты) быстро поворачивают из стороны в сторону. Тест считается положительным, если имеет место сопряженное отклонение глаз в сторону, противоположную повороту головы (т. е. если оба глаза отклоняются влево при повороте головы вправо). Наличие (или отсутствие) рефлекса "кукольных глаз" интерпретируется следующим образом:

1) у здоровых бодрствующих детей до 1 года (у тех, кто не подавляет и не усиливает рефлекс произвольными движениями глаз) этот рефлекс легко вызывается и является нормальным. Рефлекс "кукольных глаз" оценивают при определении диапазона движений глазных яблок у детей первых недель жизни;

2) у здоровых бодрствующих взрослых с нормальным зрением данный рефлекс в норме отсутствует и направление движения глаз совпадает с направлением поворота головы;

3) у больных, находящихся в состоянии комы, при сохранении функции ствола мозга наличие рефлекса "кукольных глаз" обусловлено депрессией коры головного мозга. Выявление этого рефлекса у пациента в состоянии комы служит демонстрацией сохранности функции ствола;

4) при коме с повреждением мозгового ствола рефлекс отсутствует вследствие повреждения соответствующих нервных связей.

Как проводится холодовой тест?

Посредством теста оценивают функции ствола мозга у больных, находящихся в состоянии комы, или у больных, которым были введены транквилизаторы. В наружный слуховой проход (голова больного приподнята под углом 30°) вводят 5 мл холодной воды (температура воды около 0 °С), при условии сохранности барабанной перепонки. В норме глаза отклоняются в ту сторону, на которой проводили вливание. Отсутствие реакции указывает на выраженную дисфункцию ствола мозга и медиального продольного пучка.

При каких патологических состояниях наблюдаются "булавочные" зрачки?

Диаметр зрачка определяется балансом между сужающим влиянием III ЧМН (относящегося к парасимпатической нервной системе) и расширяющим воздействие: цилиарного нерва (относящегося к симпатической нервной системе). Наличие "С лавочных" зрачков свидетельствует о том, что действие III ЧМН не встречает противодействия со стороны симпатической системы. Это может наблюдаться при патлогическом изменении структур моста мозга, через который проходят нисходящие симпатические волокна. Зрачки малого диаметра, реагирующие на свет, характерны для некоторых метаболических расстройств. Сужение зрачка, вызванное интоксикацией опиатами (морфином или героином), может напоминать таковое при повреждении структур моста. Суживающее воздействие на зрачок оказывают и некоторые другие вещества, в том числе пропоксифен, ФОС, карбаматные инсектициды, барбитураты, клонидин, мепробамат, пилокарпин (глазные капли), а также вещества, содержащиеся в ядовитых грибах и в мускатном орехе.

Какова дифференциальная диагностика при птозе?

Птоз - это смещение верхнего века вниз вследствие дисфункции мышц, его поднимающих. Свисающее веко может наблюдаться при "псевдоптозе", обусловленном локальным отеком или выраженным блефароспазмом. Причина развития истинного птоза - слабость мышц века или нарушение иннервации. Врожденный птоз вызван непосредственно мышечной патологией и наблюдается при синдромах Тернера или Смита-Лемли-Опитца, при миастении гравис. Причиной возникновения птоза может быть неврологическая патология, например синдром Горнера (в основе которого лежит нарушение симпатической иннервации мюллеровской мышцы века), паралич III ЧМН, иннервирующего m. levatorpalpebrae.

Какое значение имеет зрачок Маркуса Ганна?

Зрачки в норме - одинакового диаметра (исключение - зрачки у людей с физиологической анизокорией) вследствие согласованности рефлекса зрачков обоих глаз на свет: попадание света в один глаз вызывает одинаковое сужение обоих зрачков. При некоторых заболеваниях повреждение диска оптического нерва бывает односторонним. Например, менингиома может образоваться в оболочке одного из зрительных нервов. В результате одностороннего или асимметричного поражения зрительного нерва развивается симптом "зрачка Маркуса Ганна" (афферентный дефект зрачков).

Как выполняется колебательный световой тест?

1. Исследование проводится в затененной комнате; пациент фиксирует взгляд на удаленном предмете (т. е. создаются условия для максимального расширения зрачка за счет подавления рефлекторной реакции на прямой свет и аккомодационного рефлекса).

2. При направлении пучка света на здоровый глаз диаметр зрачков обоих глаз уменьшается одинаково. Затем луч незамедлительно направляют на пораженный глаз. Вначале его зрачок остается сокращенным из-за имевшей место согласованной реакции зрачков на свет. Однако через некоторое время зрачок пораженного глаза начинает расширяться, несмотря на продолжающееся действие прямого света. Таким образом, зрачок пораженного глаза парадоксально расширяется при прямой световой стимуляции. Это так называемый восходящий дефект.

Какую патологию можно предположить у ребенка, веки которого при зевании не опускаются, а поднимаются?

Рефлекс Маркуса Ганна, известный также как зевательно-мигательный феномен, предположительно возникает при врожденном "коротком замыкании" глазодвигательного и тройничного нервов. В этом случае при зевании наблюдаются птоз при закрывании рта и поднятие век при открывании рта.

Каковы причины атрофии зрительного нерва у детей?

Атрофия зрительного нерва характеризуется бледностью и подчеркнутостью сосудистого рисунка диска зрительного нерва, выявляемыми при осмотре глазного дна. При выраженной атрофии могут наблюдаться патологическая реакция зрачка на свет, снижение остроты зрения, сужение поля зрения, нарушение цветового зрения. Атрофию зрительного нерва следует дифференцировать с его гипоплазией, при которой отмечается уменьшение диаметра диска зрительного нерва, однако сохраняются его окраска и сосудистый рисунок.

Причины атрофии зрительного нерва: структурная патология (мукоцеле сфеноидального синуса, нейробластома, хроническое повышение ВЧД, опухоли, локализующиеся в области глазницы или хиазмы); метаболические/токсические нарушения (гипертиреоз, дефицит витаминов группы В, зрительная атрофия Лебера, различные лейкодистрофии, патология митохондрий, отравление метанолом, хлорохином, амиодароном); различные синдромы, наследуемые по рецессивному типу, для которых характерны неврологические проявления (задержка умственного развития, парапарезы), демиелинизирующие заболевания (неврит зрительного нерва, рассеянный склероз).

Вы стали замечать, что у вас подергиваются мышцы на какой-то конечности или в разных частях тела? Да, это очень неприятный симптом, который нередко пугает человека. В попытке разобраться в причинах, нередко люди загоняют себя в тупик. Поиск информации о симптомах и болезни, которая могла их вызвать, неминуемо приводит к описанию серьезных заболеваний центральной нервной системы: БАС, рассеянный склероз и т.д. Это, в свою очередь, еще больше расшатывает нервную систему мнительных людей и только ухудшает течение болезни (в большинстве случаев последнее слово стоит брать в кавычки).

Что стоит знать

Да, действительно, подобные симптомы могут сопровождать развитие грозных неврологических заболеваний, которые приводят к смерти больного или существенному ухудшению качества жизни, вплоть до инвалидизации:

• опухоли головного и спинного мозга
• нейроинфекции
• интоксикации
• заболевания мотонейрона
• повреждения периферических нервов

Однако, также стоит помнить, что в подавляющем большинстве случаев, фасцикуляции являются доброкачественными и не несут никакой угрозы. Зачастую – это проявление усталости, перетренированности организма или проявления невротической природы. Поэтому, если у вас дергаются мышцы, не стоит впадать в панику. Это не лучший помощник.

Если вы занимаетесь спортом или накануне имели серьезные физические нагрузки, то в течение некоторого времени могут наблюдаться мышечные подергивания. Если в последнее время вы переживали серьезные эмоциональные нагрузки и стрессы – это тоже может приводить к появлению фасцикуляций.
В общем понимании, фасцикуляции – это видимые непроизвольные кратковременные сокращения мышц. Сокращаться могут любые мышцы на теле, в том числе лицевые: щеки, губы, язык, веки.

Обычно доброкачественные фасцикуляции выглядят примерно так, как в представленном видео:

Сами по себе мышечные подергивания не являются самостоятельным заболеванием, а лишь симптомом конкретного заболевания или дисфункцией нервной системы.
Если мышцы продолжают дергаться долгое время, а симптоматика не только не ослабляется, но и нарастает, а также появляются другие беспокоящие симптомы (например, прогрессирующая мышечная атрофия) – необходимо обязательно обратиться к врачу , для проведения всестороннего обследования.

• Отставить панику! Как самостоятельно справиться с…

Большая часть населения хотя бы раз испытывала подергивание мышц на разных частях тела. Такой симптом нередко пугает людей, а поиски ответов в интернете ставят в тупик, ведь зачастую такие запросы перебрасывают на сайты с описанием грозных заболеваний нервной системы.

Мышечные подергивания и правда могут являться симптомом патологического состояния, которое может привести к смерти или же значительному ухудшению качества жизни:

• Онкологии головного и спинного мозга;
• Нейроинфекции;
• Повреждения периферических нервов;
• Интоксикации;
• Болезни моторных нейронов.

Однако, в большинстве случаев, мышечные фасцикуляции имеют доброкачественную природу и не несут вреда для жизни.

Фасцикуляции мышц - это неконтролируемые видимые кратковременные сокращения мышц. Как правило, являются проявлением тяжелой физической нагрузки, усталости или стресса.

Фасцикуляции могут наблюдаться на разных частях тела, в том числе и на веках, щеках, губах и языке.

Фибрилляции и фасцикуляции мышц

Фибрилляция - это самопроизвольное сокращение определенного мышечного волокна, не приводящее к сокращению всей мышцы. Фибрилляция не заметна через кожу (в отличии от фасцикуляции).

В Юсуповской больнице невропатологами при помощи высокочувствительного оборудования проводится дифференциальная диагностика между фибрилляцией и фасцикуляцией мышц.

При электромиографическом исследовании фибрилляции выявляются как асинхронный нерегулярный короткий (1-5 мс) низковольтный (20-300 мкВ) разряд в мышце (возникает, как правило, до 30 разрядов в 1 с).

Причинами являются:

• Травматизация тела или аксона мотонейрона;
• Первичные мышечные расстройства (миопатия).

Мышечные фасцикуляции на электромиографии выявляется как более длительный разряд (от 8 до 20 мс) и более высоковольтный (2-6 мВ). Фасцикуляции возникают через неравные интервалы времени (частота 1-50/мин).

У здорового человека фасцикуляции происходят в период расслабления мышц: во время, перед или после сна, в состоянии покоя. При активных движениях такие подергивания исчезают, но возобновляются вновь в покое. В отличии от фибрилляций, не сопровождаются мышечной слабостью, потерей чувствительности и атрофией в мышечной ткани.

Фасцикуляция мышц - причина появления:

• Заболевания мотонейрона (БАС - боковой амиотрофический склероз, прогрессирующие спинальные амиотрофии и другие);
• Доброкачественные фасцикуляции;
• Синдром болезненных мышечных фасцикуляций;
• Травматическое повреждение или компрессия корешка и периферического нерва;
• Лицевая миокимия (опухоль мозга, рассеянный склероз);
• Синдром Исаакса (Синдром Айзекса);
• Некоторые формы лицевого гемиспазма;
• Постпаралитическая контрактура мимических мышц;
• Ятрогенные фасцикуляции.

Доброкачественный синдром крампи-фасцикуляции

Наиболее распространенным симптомом доброкачественного синдрома крампи-фасцикуляций является подергивание мышц бедер (в том числе фасцикуляции на ягодицах) или голени (фасцикуляции в икроножной мышце).

Люди также могут испытывать:

• Онемения;
• Судороги;
• Зуд и дрожь;
• Внезапные сокращения или непроизвольные мышечные спазмы;
• Симптомы тревоги (головная боль, одышка, ощущения кома в горле).

Фасцикуляции в ногах и ягодицах могут продолжаться от нескольких секунд до нескольких лет (появляются с определенной периодичностью, например, два-четыре раза в день).

При проведении исследований, снижения скорости проведения нервного возбуждения не наблюдается, как и снижения чувствительности, изменения рефлексов.

Чаще всего симптомы могут быть причиной чрезмерной физической нагрузки (в спортзале, при поднятии тяжести), стресса и беспокойства.

Диагностические критерии мышечных фасцикуляций

Диагностикой и лечением фасцикуляций, а также сопутствующих им патологий, занимается врач-невропатолог. Если Вы постоянно испытываете мышечные спазмы-подёргивания, то необходимо обратиться к врачу, для выяснения причины их возникновения.

В отделении неврологии Юсуповской больницы работают настоящие специалисты своего дела, которые многие годы занимаются патологией нервной системы. На приеме Вы получите ответы на интересующие Вас вопросы, врачи помогут установить являются ли фасцикуляции мышц ног (фасцикуляции в икрах ног) доброкачественными мышечными подергиваниями или же это симптом серьезного неврологического заболевания.

Исходя из симптомов, врач-невропатолог с диагностической целью может назначить прохождение определенного вида обследования:

• Электромиограмма (ЭМГ);
• Электронейромиография (ЭНМГ);
• Нейровизуализация;
• Анализ крови.

Профилактика и лечение

Мышечные фасцикуляции – не являются причиной, это симптом той или иной неврологической патологии. Вот почему так важно сперва обнаружить заболевание, которое привело к возникновению мышечных подергиваний и приступить к лечению такой болезни. В некоторых ситуациях найти патологию не удаётся, в таком случае, вероятно, причиной фасцикуляций является недостаток микроэлементов (таких как магний и калий). В Юсуповской больнице Вам подберут диету, которая будет включать в себя продукты, содержащие недостающие элементы.

Доброкачественные фасцикулярные подергивания обычно не причиняют вред, поэтому не требуют лечения. Достаточно просто дождаться их самостоятельного исчезновения.

Фасцикуляциям, возникшим после активных физических нагрузок (чаще всего после бега или поднятия тяжести), больше всего подвержены малотренированные люди, которые ведут пассивный образ жизни. Непроизвольные подёргивания они могут заметить уже после первой тренировки. Именно поэтому занятия лучше начинать с лёгких упражнений.

Переохлаждения также считаются одной из причин возникновения спазма, поэтому следует защищать свой организм, чтобы избежать доброкачественных фасцикуляций. Переохлаждение организма происходит не только в холодное время года, но и как следствие ношения одежды не по сезону.

В жаркое время года к такому приводит купание в водоёмах, поэтому, чтобы избежать неприятных последствий, необходимо соблюдать правила поведения на воде. Злоупотребление алкогольными напитками также может вызвать неконтролируемые подергивания мышц.

Релаксационные мероприятия применяются в борьбе с переутомлением и другими неврологическими расстройствами. Такие занятия полностью ликвидируют последствия стрессовых ситуаций.

Если мышечные фасцикуляции и Вам приносят беспокойство, терзают сомнения о причине их возникновения, то записывайтесь на прием к врачу-невропатологу. Для получения консультации звоните по телефону.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• "Диагностика". - Краткая Медицинская Энциклопедия. - М.: Советская Энциклопедия, 1989.
• «Клиническая оценка результатов лабораторных исследований»//Г. И. Назаренко, А. А. Кишкун. г. Москва, 2005 г.
• Клиническая лабораторная аналитика. Основы клинического лабораторного анализа В.В Меньшиков, 2002 .

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику. Перечень оказываемых платных услуг указан в прайсе Юсуповской больницы.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Абдукция - отведение конечности от средней линии тела.

Адверсия - поворот в сторону, противоположную патологическому очагу.

Аддукция - приведение конечности к средней линии тела.

Адиадохокинез - неловкие, размашистые, асинхронные, рассогласованные движения, наблюдающиеся при поражениях мозжечка. Для их выявления проводится диадохокинетическая проба: при согнутой в локтевом суставе верхней конечности больной быстро совершает пронацию и супинацию кисти (имитирует вкручивание лампочки); проба считается положительной при рассогласованности движений и их асинхронии.

Акатизия - двигательное беспокойство и патологическая неусидчивость, сопровождающиеся мучительным чувством дискомфорта. Больной не может сидеть неподвижно и испытывает потребность постоянно двигаться. Возникает при экстрапирамидных расстройствах, в том числе токсического генеза.

Акинезия - недостаточность побуждения к действиям, неспособность больного начать движение.

Акинетико-ригидный синдром, амиостатический синдром, синдром Форстера - сочетание акинезии и мышечной ригидности (см. ригидность ).

Асинергия - нарушение содружественной работы мышц. Проявляется нечеткостью движений, требующих одновременного сокращения нескольких мышц или мышечных групп, или последовательной работы мышц при выполнении движений. Наблюдается при поражениях мозжечка.

Астазия-абазия - туловищная атаксия (см. атаксия ) с отклонением тела в противоположную очагу поражения сторону, в сочетании с невозможностью стоять и ходить.

Астериксис - неритмичные асимметричные подергивания при тоническом напряжении мышц конечностей, шеи и туловища, неспособность больного поддерживать фиксированную позу. Астериксис возникает только при произвольном сокращении мышц, поэтому его не бывает при коме и во сне. Астериксис　 обусловлен периодическим пароксизмальным падением тонуса мышц, поддерживающих определенную позу, и поэтому внешне напоминает неритмичный, хлопающий тремор, появляющийся при вытягивании руки и разгибании кисти. Для выявления астериксиса больного просят вытянуть руки и максимально разогнуть кисти. Через несколько секунд после вытягивания руки появляются резкие ее подергивания с ротаторным (вращательным) компонентом и с последующим быстрым возвращением в исходное положение. Такие же подергивания появляются при тоническом напряжении любых других мышц, в том числе языка, а в тяжелых случаях даже при произвольных движениях конечностей. Астериксис - характерный признак метаболической энцефалопатии, иногда - интоксикации противосудорожными средствами, возможен при поражении мозжечка.

Атаксия - нарушение статики (статическая атаксия) и целенаправленных движений (динамическая атаксия). Иначе - расстройство согласованности работы мышц агонистов и антагонистов, проявляющееся дисметрией (см. дисметрия ) и несоразмерностью движений. Патогенетически атаксия обусловлена нарушениями иннервации или прекращением проприоцептивной сигнализации по восходящим афферентным путям (иначе - прекращение «обратной связи»). При этом мышечная сила остается достаточной. Атаксия может быть обусловлена:

Поражением мозжечка и его связей (мозжечковая атаксия); проявляется как статико-локомоторная атаксия при поражении червя мозжечка (нарушаются стояние и ходьба) или как динамическая атаксия (нарушается выполнение произвольных движений конечностей);

Поражением задних отделов лобных долей и их связей с мозжечком (лобная атаксия);

Поражением вестибулярной системы (вестибулярная атаксия);

Поражением мышечно-корковых путей (сенситивная атаксия), проявляющаяся нарушением координации движений и мышечно-суставного чувства.

Атаксия Фридрайха (спинно-мозжечковая дегенерация) - наследственное нейродегенеративное заболевание, начинающееся в юношеском возрасте и характеризующееся прогрессирующей атаксией, деформацией скелета и кардиомиопатией.

Атаксия-телеангиэктазия (Луи-Бар синдром) - наследственное заболевание с мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, проявлениями синдрома иммунодефицита и склонностью к развитию злокачественных новообразований.

Атетоз, подвижный спазм (spasmus mobilis ) - вид гиперкинеза (см. гиперкинез ), характеризующийся почти непрерывными непроизвольными, неритмичными, медленными, «червеобразными», «вычурными» движениями, преимущественно в дистальных отделах конечностей, проявляющимися на фоне повышения мышечного тонуса, гримасничанием. Возникают в покое, при произвольных движениях, усиливаются при эмоциях. Атетоз проявляется при поражении бледного шара, субталамического и красного ядер. Клинически возможен при детском церебральном параличе, гепатоцеребральной дистрофии, гипоксической энцефалопатии, торсионной дистонии; сочетается с другими двигательными расстройствами (спастические парезы, торсионная дистония, хорея и др.). Атетоз односторонний (гемиатетоз) отмечается после ишемического инсульта (постгемиплегический атетоз).

Ахейрокинез - отсутствие содружественных движений верхних конечностей нижним при ходьбе; верхние конечности остаются неподвижными. Наблюдается при экстрапирамидных нарушениях.

Баллизм, Люисова тела синдром, Матцдорффа-Лермитта синдром - подкорковый гиперкинез , характеризующийся быстрыми, размашистыми бросковыми и вращательными движениями преимущественно в плечевом и тазобедренном суставах, сочетающийся со снижением на той же стороне мышечного тонуса. Возможно одновременное ротаторное движение тела. Проявляется как в покое, так и при активных движениях; усиливается при эмоциональном напряжении, исчезает во сне. Обусловлен нарушением функции нейронов субталамического ядра (люисова тела).

Блефароспазм - непроизвольно повторяющийся спазм вéковой круговой мышцы глаза; чаще встречается в пожилом возрасте как изолированно, так и в сочетании со спазмом других мышц лица.

Брадикинезия - замедленный темп движений.

Гемибаллизм -

баллизм конечностей на стороне, противоположной патологическому очагу. Острый гемибаллизм обычно обусловлен ишемиическим инсультом и/или лакунарным инсультом в области субталамического ядра. Возможно подострое и/или хроническое развитие гемибаллизма.

Гемидистония - дистония с вовлечением гомолатерально руки и ноги либо всей половины тела.

Гиперкинезы - неконтролируемые движения при сохраненном сознании.

Гиперкинез - чрезмерные непроизвольные, насильственные, автоматизированные движения, мешающие выполнению произвольных движений, усиливающиеся при эмоциональном напряжении и уменьшающиеся при отвлечении внимания, в покое; во сне гиперкинезы, как правило, исчезают. Могут быть неритмичными (атетоз, баллизм, миоклонии, тики, хорея) и ритмичными (тремор).

Гиперметрия - несоразмерность, избыточность движений, форма дисметрии , характерная для поражений полушария мозжечка на стороне, ипсилатеральной патологическому процессу. Гиперметрия легко выявляется при выполнении проб на координацию движений.

Гипокинезия, или неполная акинезия - нарушение движений при ограничении их темпа и объема. Мышечная сила при этом сохранна. Характерны редкое мигание, амимия, микрография, отсутствие или слабая выраженность физиологических синкинезий.

Дисметрия - несоразмерность, избыточность, неловкость движений вследствие нарушений контроля за их направленностью, скоростью и координацией движений.

Дистоническая поза - патологическая поза больного, в которой он оказывается, если непроизвольное мышечное сокращение, обусловившее движение и возникновение этой позы, сохраняется в течение более минуты. Дистоническая поза иногда сохраняется несколько часов. Возникающие в таких случаях со временем контрактуры могут обусловить стабильное сохранение этих поз.

Дистонические движения - патологические непроизвольные медленные движения частей тела, для которых характерно нахождение в положении максимального отклонения от среднего физиологического положения в течение одной или нескольких секунд и до 1 минуты.

Дистонии - собирательное обозначение гиперкинезов.

Дистония, дистония мышечная - синдром, при котором происходит постоянное либо спазматическое сокращение мышц, затрагивающее как мышцу-агонист, так и противодействующую ей мышцу. Эти спазмы мышц часто непредсказуемы, вызывают нарушение произвольных действий, изменяют нормальное положение тела, носят хронический характер и причиняют значительное неудобство, боль и потерю трудоспособности.

Иначе дистония - гиперкинез , характеризующийся непроизвольными медленными (тоническими) или повторяющимися быстрыми (клонико-тоническими) «выкручивающими» движениями конечностей и туловища. Дистонический гиперкинез многообразен и включает в себя кратковременные дистонические спазмы, позы, движения и дистонический тремор. Проявляется дистоническими движениями, возникающими в различных частях тела во время произвольных действий и вызывающими нарушение последних, и дистоническими позами. Существует множество форм дистонии, различных по этиологии, патогенезу и клинической картине.

Дистония генерализованная - вариант дистонии, при которой в патологический процесс вовлечено либо все тело, либо несколько несмежных областей, не переходящие друг в друга (например, правая нога и левая рука). Чем младше возраст больного при появлении у него признаков дистонии, тем более вероятно развитие у него генерализованной дистонии.

Дистония осложненная - вариант дистонии, при которой в ответ на движение определенной части тела непроизвольные движения распространяются за ее пределы. Например, при письме, помимо гиперкинеза, характерного для писчего спазма, возникают дистонические движения туловища, шеи, лица, ноги.

Дистония мультифокальная - сочетание двух и более фокальных форм дистонии.

Дистония пароксизмальная - дистонические движения и дистонические позы, которые возникают внезапно и имеют преходящий характер. Пусковыми механизмами пароксизмальной дистонии могут быть эмоциональные реакции, утомление, физическая нагрузка, прием алкоголя, кофеина.

Дистония сегментарная - вариант дистонии, при которой дистонические движения и дистонические позы охватывают две или более смежные части тела, переходящие одна в другую (например, шея, плечо, рука).

Дистония торсионная - генерализованная форма деформирующей мышечной дистонии, хроническое прогрессирующее заболевание, которое характеризуется медленными тоническими гиперкинезами мышц туловища и конечностей и своеобразными изменениями мышечного тонуса, приводящими к появлению патологических поз - совершение насильственных «штопорообразных» движений тела. Различают торсионную дистонию как самостоятельное заболевание и торсионно-дистонический синдром, который может быть проявлением различных болезней (гепатоцеребральной дегенерации, клещевого энцефалита, различных интоксикаций, последствий родовой травмы, сосудистых заболеваний головного мозга, травмы, глиальной опухоли, поражающей базальные ядра и др.).

Дистония фокальная - вариант дистонии, при которой в патологический процесс вовлечена одна анатомическая область тела. При дебюте заболевания так называемая первичная дистония обычно бывает фокальной, но со временем она может трансформироваться в сегментарную и генерализованную.

Дрожание (тремор) - самый частый вид гиперкинеза , разнообразный по амплитуде, темпу, локализации.

Кинезы парадоксальные - кратковременное уменьшение или устранение гиперкинеза характера действия (смена локомоторного стереотипа).

Клонус - непроизвольные мышечные сокращения, возникающие под влиянием внешних раздражений, сопровождаются крайней степенью повышения глубоких рефлексов и расширением их рефлексогенных зон.

Контрактура мышечная - патологически сильное сокращение мышц-антагонистов, приводящее к фиксации конечности.

Крампи - болезненный спазм (болезненные непроизвольные сокращения отдельных мышц).

Кривошея спастическая, тортиколлис - фокальная односторонняя пароксизмальная дистония, проявляющаяся стереотипными тоническими или тонико-клоническими судорогами мышц шеи (грудино-ключично-сосцевидной, трапециевидной и др.); при этом голова поворачивается в противоположную сторону и оказывается несколько наклоненной вперед или запрокинутой назад.

Лицевой геми- / параспазм - локальный гиперкинез, сопровождающийся наморщиванием кожи лба, зажмуриванием глаз, оттягиванием угла рта кнаружи и кверху, напряжением мышц шеи, в особенности грудинно-ключично-сосцевидной мышцы.

Миокимия - гиперкинез , характеризующийся постоянными или транзиторными сокращениями отдельных пучков мышечных волокон, не приводящими к смещению частей тела в пространстве, т.е. миокимия - это гиперкинез части мышцы, а не всей мышцы, как при миоклонии. Обусловлена повышением возбудимости периферических мотонейронов или мышечных волокон обычно после сильного мышечного напряжения, переутомления, при засыпании, а также при некоторых заболеваниях (гипертиреоз, анемии и др.).

Миоклонические припадки - эпилептические припадки, проявляющиеся миоклоническим гиперкинезом. Могут быть трех видов: 1) массивные внезапные сокращения мышц тела и конечностей постоянного или периодического характера, иногда переходящие в судорожный припадок (миоклонус-эпилепсия наследственная), 2) внезапные мышечные сокращения, единичные или сериями, общие или ограниченной группы мышц с кратковременным выключением сознания, на ЭЭГ регистрируется эпилептическая активность во время судорожного припадка - в чем разница?; 3) молниеносные сокращения ограниченной группы мышц при сохранном сознании без ЭЭГ подтверждения.

Миоклония - гиперкинез , характеризующийся внезапными, беспорядочными низкоамплитудными нестереотипными и неритмичными клоническими мышечными подергиваниями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. При этом в первом случае двигательные реакции отсутствуют, но в остальных случаях возникают различные по степени перемещения частей тела в пространстве. Миоклония проявляется в покое, может усиливаться при движениях, эмоциональных и сенсорных раздражениях. Бывает локальной или генерализованной. Миоклония обусловлена дисфункцией ретикулярной формации мозгового ствола и корково-подкорковых структур, в частности, базальных ядер, нижних олив. Возможной причиной признается дефицит нейромедиатора серотонина. Миоклония как признак метаболической энцефалопатии нередко сочетается с астериксисом .

Миопатии - обобщенное название заболеваний мышечной системы, гл. образом скелетной мускулатуры, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией и/или псевдогипертрофией мышцы.

Миопатии метаболические, миопатические синдромы - развиваются при заболеваниях, в основе которых лежат нарушения углеводного и жирового обмена: тиреотоксикозе; наследственных болезнях - гликогенозах (генетически обусловленном повышении накопления гликогена в мышцах), недостаточности сукцинатдегидрогеназы, дефектов окисления жирных кислот.

Миотонии - заболевания с эпизодами неспособности мускулатуры к расслаблению после сокращения.

Миофасцикуляции. Фасцикулярные подергивания - непроизвольные подергивания мышечных пучков, обусловленные раздражением аксонов периферических двигательных нейронов. Мышечные волокна могут сокращаться спорадически, отдельно от других двигательных единиц. Миофасцикуляции характерны для таких заболеваний, как боковой амиотрофический склероз, дисциркуляторная миелопатия, спинальные амиотрофии, предпаралитическая стадия эпидемического полиомиелита и др., возможны также при раздражении части волокон передних спинномозговых корешков и спинномозговых или черепных нервов (травматические поражения, раздражения при дископатии и др.). Фасцикуляции, в отличие от фибрилляций, заметны невооруженным глазом.

Миофибрилляции. Фибриллярные подергивания - изолированные десинхронизированные подергивания отдельных миофибрилл языка, мышц туловища, конечностей вследствие раздражения тел периферических мотонейронов. Характерны для предпаралитической стадии острого полиомиелита, спинальных амиотрофий, бокового амиотрофического склероза. Активность фибрилляций столь мала, что их не всегда удается увидеть через кожу и они выявляются в процессе электронейромиографического исследования.

Нистагм, интенционный тремор глазодвигательных мышц - ритмичное подергивание глазных яблок.

Олигокинезия - бедность активных движений, малоподвижность.

Опсоклонус, миоклонус глазной, синдром пляшущих глаз - гиперкинез глазных яблок в виде содружественных быстрых, нерегулярных, неравномерных по амплитуде их движений, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженных в начале фиксации взгляда; наблюдается при поражении среднего мозга. Иначе - нарушение движения глазных яблок, заключающееся в приступе последовательных саккад . Появление саккад связано с поражением мозжечка, реже ствола мозга и таламуса.

Оромандибулярная дистония - фокальная мышечная дистония, захватывающая мышцы лица и мышцы нижней челюсти.

Писчий спазм, судорога писчая, графоспазм, могиграфия - наиболее часто встречающийся спазм профессиональный в форме локальной пароксизмальной тонической судороги. Возникает в мышцах руки во время акта письма. Судорога обычно появляется сначала в пальцах и затем распространяется в проксимальном направлении, может сопровождаться болевыми ощущениями, иногда возникновением в той же руке тремора, миоклоний. Профессиональная болезнь людей «пишущих» профессий.

Псевдоатетоз - непроизвольные движения по типу атетоза, возникающие в зоне выраженного нарушения глубокой чувствительности и, следовательно, афферентного контроля за положением частей тела. Может сопровождаться снижением мышечного тонуса. Отмечается, в частности, у больных с таламической рукой («рука акушера»). Проявляется при исключении зрительного контроля.

Ригидность мышечная - стойкое повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному (пластическому) типу. В отличие от спастичности , ригидность проявляется в большей степени в тех мышцах, которые обеспечивают сгибание туловища, может быть также выраженной и в мелких мышцах лица, языка, глотки. При ригидности сопротивление пассивным движениям постоянно (свинцовой трубки симптом); сухожильные рефлексы сохранены. Особой формой мышечной ригидности является зубчатого колеса симптом.

Ротация - вращение.

Спазм мышечный - непроизвольное тоническое сокращение одной или нескольких поперечнополосатых или гладких мышц, не сопровождающееся немедленным расслаблением. Установить причину изменения возбудимости мышц при этом на основании клинической картины нередко бывает затруднительно. Это может быть повышение миотатического рефлекса при растормаживании сегментарной рефлекторной дуги или же изменение состояния нервно-мышечных синапсов, электролитно-ионного потенциала мембран мышечных клеток.

Спазмы профессиональные - локальные дистонии мышечные, проявляющиеся тонической судорогой определенных мышц (обычно мышц руки, особенно кисти), на которые в связи с особенностями профессии (писцы, телеграфисты, музыканты, доярки и др.) систематически приходится повышенная физическая нагрузка. Профессиональные спазмы провоцируются определенным характером физической работы и, вероятно, проявляются у людей с врожденной предрасположенностью к мышечным спазмам, обусловленной скрытым медиаторным дисбалансом в экстрапирамидных структурах головного мозга.

Судорога - внезапное непроизвольное непрерывное или имеющее прерывистый характер, иногда болезненное, сокращение одной или группы мышц. Различаются судороги по характеру миоклонические, клонические и тонические, по механизму развития эпилептические и неэпилептические, по распространенности генерализованные, односторонние и локальные.

Судорога взора тоническая - локальный гиперкинез и спазм мышц глаза, при этом глазные яблоки непроизвольно отводятся кверху. Приступ возникает внезапно и продолжается несколько минут. Варианты - блефароспазм, лицевой гемиспазм или лицевой параспазм.

Тик - быстрые непроизвольные сокращения мышц, обычно круговой мышцы глаз или мышцы угла рта. М.б. функционального (можно подавить волевым усилием) или экстрапирамидного генеза. Обычно тик захватывает одну определенную группу мышц, но может иметь и множественную локализацию.

Тик генерализованный импульсивный, Жиля де ла Туретта синдром - генерализованный тик с вовлечением мимических, дыхательных мышц, а также мышц конечностей и туловища. Наблюдаются приседания, гримасничание, подпрыгивания, вокальные феномены (в основном нечленораздельные выкрикивания).

Тремор - гиперкинез, проявляющийся быстрыми, непроизвольными, стереотипными, ритмичными колебаниями небольшой амплитуды. Чаще встречается тремор рук, головы, нижней челюсти, однако возможно возникновение тремора и в других частях тела. Варианты тремора многообразны. Он может проявляться в покое или при активных движениях. Его дифференцируют по локализации, частоте, амплитуде, симметричности, причинному фактору; различают тремор, проявляющийся в покое (статический) или при активных движениях (динамический). Тремор длительно расценивался как следствие дисфункции связей треугольника Гийена-Молларе: красное ядро зубчатое ядро (контралатеральное) нижнее оливное ядро. В настоящее время больше внимания уделяется не морфологическому субстрату тремора, а ведущим к его проявлениям расстройствам метаболических процессов в тканях головного мозга, прежде всего медиаторному дисбалансу (относительный избыток катехоламинов, гистамина, недостаток серотонина, глицина). Тремор провоцируют эмоциональное возбуждение, гипогликемия, гиперкапния, гипертиреоз, феохромоцитома, уремия, передозировка адрено-миметических средств, катехоламинов (в частности, препараты леводопы), антидепрессантов, нейролептиков, кофеина, а также глюкокортикостероиды, препараты лития, препараты вальпроевой кислоты, абстинентный синдром, утомление в процессе физической работы.

Тремор - насильственные, непроизвольные ритмичные движения.

Тремор динамический (кинетический, движения): 1. постуральный - выраженный при определенных антигравитационных усилиях (например, в положении с вытянутыми руками или отведенными плечами и согнутыми предплечьями); 2. сокращения - при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); 3. тремор интенционный, возникающий при целенаправленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Динамический тремор характерен для эссенциального тремора, он может возникать при патологически усиленном физиологическом треморе, а также при поражении мозжечка и его связей.

Тремор интенционный - наиболее выражен при произвольных движениях; при удерживании позы и в покое он исчезает. Это - признак поражения мозжечка.

Тремор интенционный, или мозжечковый - вариант динамического тремора. При интенционном треморе наблюдается толчкообразное, ритмичное дрожание конечностей с частотой 35 колебаний в 1 с при удержании их в фиксированном положении. Амплитуда дрожания значительно нарастает во время требующих точности движений, особенно при приближении к цели. Характерен при поражениях мозжечка и его связей, потому нередко может быть проявлением рассеянного склероза, спиноцеребеллярных дегенерации, оливопонтоцеребеллярной дистрофии, опухоли мозжечка. Причинами его могут быть также дистрофия гепатоцеребральная, интоксикация барбитуратами, дифенином, ртутью, литием, 5-фторурацилом, алкоголем, наследственная сенсорная невропатия (болезнь Дежерина-Сотта), поражение красных ядер и их связей, а также травмы с повреждением мозжечка и мозгового ствола. Появляется на стороне пораженного полушария мозжечка. Интенционный тремор нередко сочетается с мозжечковой атаксией. В таких случаях иногда говорят об “атактическом треморе”. Интенционному тремору часто сопутствует мышечная гипотония, утомляемость и неспособность поддержать фиксированное напряжение мышц. При поражении мозжечка значимо нарушение обратных связей, корригирующих акт движения на уровне коры большого мозга. Стабильность этой супрасегментарной обратной связи нарастает при увеличении нагрузки и усилении напряжения мышц конечностей. В связи с этим в такой ситуации амплитуда тремора обычно уменьшается.

Тремор паркинсонический - статический тремор с частотой 37 колебаний в 1 с. При этом значителен компонент катания пилюль, счета монет. Паркинсонический тремор наиболее выражен в дистальных отделах конечностей, но может проявляться и дрожанием губ, языка, нижней челюсти, реже бывает тремор головы. Мышечная ригидность может гасить тремор. Паркинсонический тремор индуцируется попеременным сокращением мышц-антагонистов (“зеркальные движения”). Механизм тремора реализуется за счет проведения патологических импульсов из соматомоторных участков коры большого мозга к  -мотонейронам через кортико-спинномозговые пути. Это подтверждается устранением тремора при повреждении рострального отдела пирамидного тракта. Во время произвольных движений происходит слияние моторных разрядов и их десинхронизация с последующим угнетением тремора. Паркинсонический тремор, вероятно, программируется в подкорковых структурах и для его возникновения необязательна периферическая сенсорная обратная связь; поэтому пересечение задних корешков его не устраняет. Выраженность тремора коррелирует с дефицитом гомованилиновой кислоты в бледном шаре. Кроме статического тремора, при паркинсонизме возможен и динамический тремор. Так, изометрическое сокращение мышц, например сжатие кисти в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ выявляется синхронное сокращение антагонистических мышц. Обнаружена корреляция частоты симптома зубчатого колеса с частотой динамического тремора, а не статического тремора. В эксперименте показано, что паркинсонический статический тремор может вызываться повреждением нигростриарных дофаминергических путей, красноядерно-спинномозговых волокон, а также руброоливоденторубральной цепи, которая в норме модифицирует поступление импульсов в вентролатеральиые ядра таламуса. Статический тремор уменьшают препараты L-ДОФА, но они не влияют на тремор динамический и даже могут его усиливать. Динамический тремор напоминает усиленный физиологический тремор и может хорошо поддаваться лечению анаприлином. 5-10% больных паркинсонизмом имеют также тремор эссенциальный, при котором облегчение вызывает прием спиртных напитков и также анаприлина.

Тремор покоя - максимально выражен в неподвижном состоянии, уменьшаясь при движениях. Постепенное развитие, чаще в сочетании с риидностью чаще обусловлено паркинсонизмом (дифф. диагноз). Внезапно возникающий тремор покоя вызывается нейротоксинами или блокаторами дофаминовых рецепторов.

Тремор постуральный наиболее выражен при удерживании конечности против силы тяжести; в покое он уменьшается, при произвольном движении - усиливается мало. Постуральный тремор, появившийся внезапно, обычно вызван интоксикацией, эндокринопатией (тиреотоксикоз), острым стрессом, истерией. Постепенное развитие характерно для эссенциального тремора .

Тремор статический часто сочетается с мышечной ригидностью.

Тремор статический. Тремор положения. Тремор покоя - Тремор в покое, возникающий в связи с изменчивостью тонуса напряженных мышц. Характерное проявление паркинсонизма синдрома. Статический тремор ритмичен, 46 колебаний в 1 с, амплитуда варианта, сгибательно-разгибательные движения пальцев и противопоставление I пальца остальным (катание пилюль) могут сочетаться с ротацией кисти. Целенаправленные движения ослабляют выраженность тремора. При полном расслаблении проксимальных мышц статический тремор исчезает, но так как больные редко достигают такого состояния, он преследует их в период бодрствования практически постоянно.

Тремор физиологический - высокочастотный (от 6 до 12 колебаний в 1 с) и низкоамплитудный (амплитуда зависит от состояния периферических Р-адренорецепторов). Возможен у здоровых людей. Физиологический тремор проявление гиперадренергического состояния, перевозбуждения рецепторных структур мышечных веретен, нарушения деятельности дуги миотатического рефлекса. При этом происходит увеличение амплитуды физиологического тремора. Препараты из группы адреноблокаторов уменьшают выраженность физиологического тремора. Он исчезает немедленно после внутривенного введения их, усиливается при повышении адренерегической активности при тревоге, волнении, возбуждении, приеме адреномиметических средств, гипогликемии, феохромоцитоме, тнреотоксикозе, приеме кофеина, леводопы, теофиллина, антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, при абстинентом синдроме, а также при лечении глюкокортикостероидами, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, при повышенной физической нагрузке, усталости. В усилении физиологического тремора существенна значимость синхронизирующего влияния спинальной рефлекторной дуги.

Тремор эссенциальный (идиопатический, наследственный, тремофилия, Минора болезнь) - наследственное, обычно малосимптомное заболевание, проявляющееся чаще в пубертатном периоде у лиц мужского пола ритмичным, мелким по амплитуде тремором динамическим или тремором статодинамическим головы (по типу «да-да» или «нет-нет»), языка, нижней челюсти, рук, реже ног. Частота тремора индивидуальна и может варьировать, чаще составляет 68 колебаний в 1 с. Эссенциальный тремор имеет преимущественно сгибательно-разгибательный характер. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, возможны спорадические случаи. Тремор сохраняется всю жизнь, при этом с годами обычно снижается его частота и нарастает амплитуда. Он исчезает или существенно уменьшается после приема небольшой порции алкоголя. Тремору могут сопутствовать мышечная дистония, дисметрия, дискоординация, тики, привычные мышечные спазмы, мигрень, алкоголизм, врожденные невропатии. При внутривенном введении пропранолола эссенциальный тремор не уменьшается (в отличие от тремора физиологического). На ЭМГ вспышки синхронной активности в мышцах-антагонистах. Описал в 1863 г. врач Most, в 1929 г. подробное описание дал отечественный невропатолог Л.С. Минор (1855-1944). Диагностика эссенциального тремора не исключает развития в последующем паркинсонизма.

Тризм - тоническая судорога жевательных мышц.

Фасцикуляции - см. миофасцикуляции .

Фибрилляции - см. миофибрилляции.

Хореоатетоз, хореический атетоз - сочетание хореического гиперкинеза с атетозом. Возникает в связи с изменением функционального состояния полосатого тела, ведущим к развитию медиаторного дисбаланса.

Хорея, хореический гиперкинез - насильственные, нерегулярные, беспорядочные, стремительные по темпу движения на фоне мышечной гипотонии, нарастающие при эмоциональном напряжении, при попытке произвести целенаправленное действие. В процесс могут вовлекаться все мышцы, в частности мышцы языка, лица, шеи, туловища, конечностей. Хореический гиперкинез проявляется гримасничанием, неожиданными резкими размашистыми сгибательными и разгибательными, а также вращательными движениями конечностей, головы, при которых возможны травматические повреждения различных частей тела. При ходьбе хореический гиперкинез обычно усиливается, шаги становятся неравномерными, больной отклоняется в стороны. Походка иногда приобретает характер пританцовывания. При выраженных проявлениях хореи больной не в состоянии говорить, принимать пищу, ходить, сидеть. Во сне гиперкинезы исчезают. Возможен хореический гиперкинез на одной половине тела - гемихорея . В основе лежит дисфункция стриопаллидарной системы в связи с медиаторным дисбалансом: недостаток ацетилхолина или избыток дофамина. Хореический гиперкинез является главным признаком некоторых заболеваний (хорея малая, хорея Гентингтона), вместе с тем хореоформные гиперкинезы могут сопутствовать гипертиреозу, СКВ, полицитемии, интоксикации дифенином (фенитоином), гормональными контрацептивами. Острая хорея часто обусловлена передозировкой леводофы и/или стимуляторов дофаминовых рецепторов; у детей - при ревматической атаке (хорея Сиденгама). Постепенное развитие хореи типично для дегенеративных заболеваний ЦНС - например, для болезни Гентингтона.

 

Возможно, будет полезно почитать:

• Йога для лица — описание комплекса упражнений для омоложения кожи ;
• Йога для омоложения организма ;
• Опасные упражнения в спортзале, которые стоит вычеркнуть из своей программы ;
• Skyrim: чит-коды оружия, навыков, брони и зaчарования Коды на скайрим эльфийские стрелы ;
• Классический подъем и ласточка ;
• Строение руки - иннервация ;
• Что такое, причины возникновения спастичности, недопущение и лечение Как убрать спастику после инсульта ;
• Способы как вызвать рвоту для похудения ;